套細胞淋巴瘤

疾病簡介
套細胞淋巴瘤是一種罕見的B細胞淋巴瘤,其特點是染色體易位t(11;14)(q13;q32)并導致cyclin D1過表達。套細胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的3-10%,發病率約為0.4/10萬人/年。套細胞淋巴瘤是一種異質性疾病,其被認為是一種侵襲性淋巴瘤,一經診斷即需治療。1
發病原因
目前沒有明確確定套細胞淋巴瘤的危險因素。以下幾種化學物質:如溶劑,殺蟲劑,殺蟲劑和化肥,以及粉塵和顆粒,染發劑,吸煙和飲食,已被認為是可能的病因,但還缺乏令人信服的數據。發病率在總人口中增加,特別是在老年人中。1
臨床表現
套細胞淋巴瘤通常于成年人發病,中位年齡60-65歲,男性較女性比例略高。全身性淋巴結腫大是最常見的臨床表現,但孤立性脾腫大無淋巴結病偶爾可見。這些病人表現為白血病,通常伴有脾腫大。套細胞淋巴瘤可累及胃腸道的任何區域,偶爾表現為多發性腸息肉。皮膚、肺、乳房、軟組織、唾液腺和眼眶受累的情況較少見。1
疾病治療
對于年齡≤65歲或一般狀況較好、適合自體造血干細胞移植(ASCT)的患者,應選擇標準化療方案誘導治療,緩解后進行ASCT鞏固。
對于年齡>65歲或一般狀況較差、不適合ASCT的患者,則應選擇不良反應較小、耐受性較好的方案進行聯合化療,聯合CD20單抗化療可提高患者長期生存率。
套細胞淋巴瘤患者經標準化療后至復發中位時間約為1-2年。復發患者尚無統一的治療推薦,需要結合患者之前的化療方案、治療反應、反應持續時間以及患者的一般狀況等綜合考慮。蛋白酶體抑制劑是較早被批準用于復發/難治MCL的新藥,可以單藥或聯合CD20單抗或化療應用。目前認為有效率較高的是BTK抑制劑,表現出較高的總有效率和完全緩解率。也可以選擇與之前治療方案非交叉耐藥的方案,條件允許的情況下可考慮新藥聯合化療;如果是年輕患者,也可以考慮減低預處理劑量的異基因造血干細胞移植等。1,2

 
1.  Mantle Cell Lymphoma .Crti Rev Oncol Hematol .2012 April ;82(1):78-101.
2.  套細胞淋巴瘤診斷與治療中國專家共識(2016年版). 中華血液學雜志,2016,37(9):737-741 .
CP-87250 Approved date 2019-4-28